Быстропрогрессирующий гломерулонефрит и его классификация

Многие заболевания почек могут прогрессировать и превращаться в хронические или даже злокачественные формы, особенно при небрежном отношении к здоровью или наличии предрасположенности. Одним из таких заболеваний является быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН), при котором почечная недостаточность развивается очень быстро, иногда уже через несколько месяцев.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит – это особая форма хронической болезни, которая, помимо быстрого развития почечной недостаточности, имеет и другие характерные признаки: воспаление, нефротический синдром и артериальная гипертензия. Это заболевание также известно под разными названиями, такими как подострый гломерулонефрит, злокачественный гломерулонефрит, фульминарный гломерулонефрит, гломерулонефрит с “полулуниями” или экстракапиллярный гломерулонефрит.

Особенности быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Данное заболевание возникает из-за увеличенной проницаемости стенок капилляров клубочков почек, что приводит к их разрыву и скоплению белка плазмы крови и макрофагов в капсулах Броумена-Шумлянского нефрона. В результате образуются фиброзно-клеточные экстракапиллярные в пространстве Броумена-Шумлянского нефронов.

Важно отметить, что более половины случаев данного заболевания сопровождаются характерными признаками острого нефротического синдрома. В таких случаях требуется немедленное лечение и проведение терапевтических мероприятий.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит диагностируется у 2-10% пациентов, страдающих гломерулонефритом. От первых признаков заболевания до состояний, угрожающих жизни, проходит всего несколько недель или месяцев. У детей быстропрогрессирующий гломерулонефрит составляет 3-5% от общего числа заболевших гломерулонефритом. Эта форма поражает преимущественно детей подросткового возраста.

Мнение врачей:

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) – это серьезное заболевание почек, характеризующееся быстрым ухудшением их функции. Врачи классифицируют БПГН на основе различных критериев, включая патологическую структуру почек, клинические проявления и прогноз. Одним из распространенных подходов к классификации является деление на антигломерулярные базальные мембраны (АГБМ) – ассоциированный гломерулонефрит и позитивный для анти-нефритического антитела (PANCA) – ассоциированный гломерулонефрит. Врачи подчеркивают, что раннее выявление и правильное лечение БПГН играют решающую роль в предотвращении прогрессирования заболевания и сохранении функции почек у пациентов.

https://www.youtube.com/embed/lO_djzGenIQ

Классификация быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Злокачественный гломерулонефрит может быть первичным или вторичным:

• Вторичный гломерулонефрит развивается в связи с синдромом Гудпасчера, системной красной волчанкой, васкулитом и другими системными заболеваниями;
• Первичный гломерулонефрит развивается в результате повреждения капиллярных клубочков белковыми и клеточными факторами иммунной системы. Это приводит к разрыву стенок капилляров клубочков и заполнению пространства Броумена-Шумлянского эпителиальными клетками, макрофагами и фибропластами.

Фибропласты, поступающие из интерстиция, производят коллаген 1-го и 3-го типа, что непоправимо изменяет пространство Броумена-Шумлянского и приводит к образованию фиброзных полулунок. В полулунках высокая концентрация белков хемокинов. Эти белки производятся организмом в начале иммунной реакции на аллерген и контролируют активность макрофагов. Чем больше макрофагов в клубочках почек, тем сильнее прогрессирует болезнь.

Также заболевание различается по характеру повреждения нефрона. Основными критериями являются:

• Тип повреждающего фактора (иммунные комплексы, антитела к базальной мембране клубочков, антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА));
• Тип свечения при иммунофлюоресцентной микроскопии.

Существуют различные типы быстропрогрессирующего гломерулонефрита:

1. Малоиммунный тип. Встречается в 50% случаев;
2. Иммунокомплексный тип. Встречается в 30-40% случаев;
3. Идиопатический тип. Встречается в 5-10% случаев;
4. Антительный тип. Встречается в 5% случаев;
5. Смешанный тип. Антительный + малоиммунный.

Несмотря на то, что единого механизма развития быстропрогрессирующего гломерулонефрита не существует, считается, что большинство повреждений клубочков связано с активностью иммунной системы. Именно на основе иммунологических данных была разработана классификация гломерулонефрита с полулунками:

• Тип 1. Антительный:
  • Идиопатический;
  • синдром Гудпасчера.
• Тип 2. Иммунокомплексный:
  • Идиопатический;
  • Постинфекционный;
  • Системная красная волчанка;
  • Пурпура Шенлейна-Геноха.
• Тип 3. Малоиммунный (иммунонегативный):
  • Идиопатический;
  • Гранулематоз Вегенера;
  • Микроскопический полиангиит.

У детей в 85% случаев быстропрогрессирующего гломерулонефрита встречается иммунокомплексный тип заболевания. В 13-15% случаев встречается малоиммунный тип, а в 5-7% случаев – антительный гломерулонефрит. Смешанный и идиопатический типы встречаются крайне редко.

Рекомендуем к прочтению:

Симптомы лекарственного поражения почек и лечение

Клиническая картина быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Специалисты выделяют два характерных признака данного заболевания:

• Симптомы острого нефрита;
• Признаки быстро развивающейся почечной недостаточности.

Тяжелым состоянием больного считается появление следующих быстро развивающихся симптомов:

• Наличие крови в моче, которая имеет вид мясных помоев;
• Отеки подкожной клетчатки, распространяющиеся по всему телу;
• Уменьшение объема выделяемой мочи за сутки;
• Повышение артериального давления;
• Признаки анемии.

Симптомы быстропрогрессирующего гломерулонефрита, не связанные с почечными проявлениями:

• Боль в горле, синуситы, полипы;
• Пневмония, астма;
• Головная боль;
• Кровотечение из легких (при антительном гломерулонефрите);
• Пурпура, анемия (при иммунокмплексном гломерулонефрите);
• Геморрагическая сыпь (при малоиммунном быстропрогрессирующем гломерулонефрите).

https://www.youtube.com/embed/zzDkvlOl4CE

Опыт других людей

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит вызывает серьезные опасения у людей из-за его быстрого прогрессирования и возможных осложнений. Это заболевание характеризуется воспалением клубочков почек, что приводит к их постепенному разрушению. Классификация этого заболевания основана на различных критериях, включая патологические изменения в почечных тканях, скорость прогрессирования заболевания и клинические проявления. Люди, столкнувшиеся с быстропрогрессирующим гломерулонефритом, отмечают его агрессивный характер и необходимость своевременного обращения к врачу для диагностики и лечения.

Диагностика быстропрогрессирующего гломерулонефрита

Для более точной диагностики заболевания применяются биопсия почки и иммунофлуоресцентное исследование. Обычно биопсия проводится в день обращения. Это связано с тем, что скорость развития почечной недостаточности настолько быстра, что может произойти за несколько дней.

Основная цель диагностики заключается в различении быстропрогрессирующего гломерулонефрита от других заболеваний с похожей симптоматикой. Например, от таких, как:

• Канальцевый некроз;
• Склеродермическая нефропатия;
• Антифосфолипидная нефропатия;
• Холестериновая эмболия внутрипочечных артерий;
• Тубулоинтерстициальный нефрит.

Для выбора подходящего лечения быстропрогрессирующего гломерулонефрита проводят лабораторную диагностику. Для этого заболевания характерны следующие изменения:

• снижение скорости клубочковой фильтрации;
• наличие иммуноглобулиновых комплексов, АНЦА, БГМ антител;
• в биохимическом анализе крови – повышенное содержание калия, мочевой кислоты, креатинина;
• в общем анализе мочи – наличие лейкоцитов, протеинурия, присутствие цилиндров;
• в общем анализе крови – повышенный СОЭ, увеличение количества нейтрофилов, нормохромная анемия, тромбоцитоз.

https://www.youtube.com/embed/oaLamVNJ8SA

Лечение заболевания

При любом виде быстропрогрессирующего гломерулонефрита, основные принципы лечения направлены на предотвращение необратимых изменений и сохранение функций почки. Для этого используется иммуносупрессивная терапия, которая направлена на подавление аутоиммунных реакций.

Важно! Лечение быстропрогрессирующего гломерулонефрита следует начинать еще до подтверждения диагноза. Риск летального исхода вследствие отказа почек очень высок. Побочные эффекты лечения ничтожны по сравнению со смертельным исходом.

Пациенту рекомендуется соблюдать постельный режим и следовать диетическому питанию, которое ограничивает потребление соли (не более 1-2 г в сутки) и белка (до 2 г на 1 кг веса человека).

Лечащий врач может назначить следующие препараты:

• иммуносупрессанты;
• глюкокортикостероиды;
• интенсивный плазмаферез;
• цитостатики (циклофосфамид).

При антительном типе быстропрогрессирующего гломерулонефрита, когда уровень креатинина менее 600 мкмоль/л, назначаются следующие препараты:

Рекомендуем к прочтению:

Причины опущенной почки: симптомы и лечение

• циклофосфамид в дозировке: 2-3 мг на 1 кг веса в сутки;
• преднизолон — 1 мг на 1 кг в сутки;
• плазмаферез — 12-14 сеансов.

При антительном типе, когда уровень креатинина превышает 600 мкмоль/л, пациенту проводят гемодиализ.

При иммунокомплексном типе лечение включает следующие этапы:

1. Назначается внутривенная пульс-терапия метилпреднизолоном в течение 3-5 дней;
2. Пациенту назначается прием преднизолона внутрь.

При криоглобулинемии используются следующие методы лечения:

• цитостатики;
• плазмаферез;

Цитостатики также применяются при системной красной волчанке.

В случае, если малоиммунная форма заболевания протекает тяжело, то назначаются:

• кортикостероиды в высокой дозировке;
• циклофосфамид внутривенно или в виде таблеток.

При менее тяжелом протекании малоиммунной формы, циклофосфамид может быть заменен на ритуксимаб, в дополнение к супрастину и кортикостероидам.

Обратите внимание! Смешанный тип быстропрогрессирующего гломерулонефрита, протекающего в тяжелой форме, требует агрессивного лечения. В этом случае используются гормональные препараты, цитостатики и плазмофорез (как и в случае с антительной формой заболевания).

Идиопатическая форма лечится также, как и малоиммунная, с использованием пульс-терапии цитостатиками.

Последствия и прогноз

Прогрессия заболевания зависит от степени повреждения клубочков почек и внутренних органов. Вот некоторые факторы, которые следует учесть:

• Выбор терапии зависит от типа заболевания, вызвавшего быстропрогрессирующий гломерулонефрит;
• Длительное поддерживающее лечение необходимо при полной ремиссии заболевания в течение 18 месяцев;
• Артериальную гипертензию можно контролировать с помощью блокаторов рецепторов ангиотензина или ингибиторов АПФ. При протеинурии свыше 500 мг/с, применение этих препаратов обязательно.

К сожалению, прогноз при данном заболевании неутешителен. При поражении до 30% клубочков почек и проведении агрессивной иммуносупрессивной терапии возможно полное выздоровление. Однако полная восстановление функций почек достигается только в 80% случаев. Ремиссия продолжается до 4 лет у 43% пациентов.

При поражении более 50% клубочков, выживаемость составляет 6-12 месяцев. Даже пересадка органа не гарантирует выздоровления.

Частые вопросы

Какая классификация гломерулонефрита вам известна?

Постстрептококковый гломерулонефрит, бактериальный, вирусный, паразитарный.

Что включает в себя классическая триада симптомов острого гломерулонефрита?

Классическая для гломерулонефрита триада включает стойкую гипертонию, отечность (особенно утренние отеки лица с постепенной редукцией в течение дня) и олигурию (уменьшение объема суточного мочеиспускания). Прочие симптомы широко варьируют в зависимости от нюансов конкретного случая.

Что характерно для латентной формы Хгн?

При латентной форме протекания болезни присутствуют лишь слабовыраженные симптомы, такие как изменение состава мочи, характеризуемое умеренной эритроцитурией и протеинурией, а также, в некоторых случаях, незначительное увеличение артериального давления.

Какие характерные признаки выделяют при остром гломерулонефрите?

Повышенную температуру тела, отеки тканей лица и конечностей, болезненные ощущения в области поясницы, повышение артериального давления, изменения процесса мочеиспускания, цвета и состава мочи.

Полезные советы

СОВЕТ №1

При подозрении на быстропрогрессирующий гломерулонефрит обратитесь к врачу для своевременной диагностики и назначения лечения.

СОВЕТ №2

Изучите классификацию быстропрогрессирующего гломерулонефрита, чтобы понимать особенности каждого типа и возможные последствия.

СОВЕТ №3

Следите за своим здоровьем, регулярно проходите медицинские обследования, чтобы выявить заболевание на ранней стадии.