Муковисцидоз у взрослых

Муковисцидоз, также известный как кистозный фиброз, является генетическим хроническим заболеванием, которое влияет на работу секреторных желез, отвечающих за выработку жидкостей, таких как слизь, пот и пищевые ферменты. В результате эти жидкости становятся густыми и липкими. Клейкая слизь накапливается в организме, вызывая проблемы в различных органах, особенно в легких, что может привести к инфекциям, а также в поджелудочной железе, затрудняющей нормальное переваривание пищи.

Муковисцидоз обычно диагностируется в детском возрасте, но иногда это заболевание также обнаруживается у молодых взрослых, у которых нет явных симптомов или они слабо выражены. В редких случаях муковисцидоз может быть диагностирован у людей старше 40 лет.

На данный момент не существует методов полного излечения от муковисцидоза, и состояние пациентов обычно ухудшается со временем. Однако благодаря ранней диагностике, скринингу и современным методам лечения, люди, страдающие кистозным фиброзом, могут жить до 40 лет и даже дольше.

Симптомы

У взрослых муковисцидоз может проявляться по-разному, но чаще включает некоторые из следующих симптомов и признаков:

• Постоянный кашель.
• Хрипы при дыхании.
• Инфекции легких (приблизительно 70% взрослых с муковисцидозом имеют в дыхательных путях синегнойную палочку – Pseudomonas aeruginosa).
• Панкреатит (воспаление поджелудочной железы).
• Синусит.
• Недоедание.
• Бесплодие (более 95% мужчин с заболеванием).
• Артрит.

Также дополнительными признаками могут быть:

• Бронхоэктатические болезни – заболевания, при которых происходит повреждение бронхов и нагноение.
• Симптом барабанных палочек – утолщаются последние фаланги пальцев.
• Полипы в носу.
• Обструкция кишечника.
• Билиарный цирроз печени.

Мнение врачей:

Муковисцидоз у взрослых представляет собой серьезное заболевание, которое требует постоянного медицинского наблюдения и комплексного лечения. Врачи отмечают, что с возрастом симптомы муковисцидоза могут усиливаться и приводить к ухудшению качества жизни пациента. Поэтому важно, чтобы взрослые пациенты с муковисцидозом соблюдали все назначения врачей, включая прием лекарств, физические упражнения и диету. Регулярные консультации с пульмонологом и другими специалистами помогут контролировать состояние заболевания и предотвращать осложнения. Современная медицина предлагает различные методы лечения, которые могут значительно улучшить качество жизни взрослых пациентов с муковисцидозом.

https://www.youtube.com/embed/Jpl_NcCNVZE

Диагностика

Поскольку заболевание обычно выявляется у детей, менее выраженные формы, проявляющиеся во взрослом возрасте, вероятно, недооцениваются. Например, при оценке взрослых пациентов с идиопатическим панкреатитом (т.е. с неизвестными причинами), особенно при наличии вышеуказанных признаков, следует учесть возможность муковисцидоза.

Для диагностики кистозного фиброза у взрослых требуется комплексное исследование и сбор подробной истории. Чаще всего проводится анализ пота, который определяет количество соли (хлоридов) в нем. Для этого на кожу наносится химическое вещество, стимулирующее потоотделение, а затем собирается пот для анализа. Люди с муковисцидозом обычно имеют повышенное содержание соли в поте. Однако у взрослых, у которых ранее не был установлен диагноз муковисцидоза, уровень хлорида в поту часто остается в пределах нормы. В таких случаях может помочь генетический тест.

Из-за высокого содержания соли в поте кожа может иметь соленый вкус. Однако обычно это замечается уже в детстве.

Опыт других людей

Муковисцидоз – это генетическое заболевание, которое обычно ассоциируется с детским возрастом. Однако, многие не знают, что оно также может проявиться у взрослых. Люди, столкнувшиеся с этим заболеванием в зрелом возрасте, отмечают его сложность и влияние на качество жизни. Они рассказывают о постоянной борьбе с симптомами, ограничениях в повседневной жизни и необходимости постоянного медицинского наблюдения. Взрослые пациенты с муковисцидозом выражают благодарность за поддержку близких, понимание со стороны окружающих и надежду на прогресс в лечении этого редкого заболевания.

Муковисцидоз у взрослых. Встреча-беседа с пульмонологом Красовским С.А. 20 апреля 2020 г.

Лечене

Лечение муковисцидоза не является кратковременным. Оно требует ежедневных процедур со стороны больного, чтобы оставаться как можно более здоровым. Ежедневные процедуры обычно включают:

• Применение методов очистки дыхательных путей, чтобы разжижить слизь и удалить ее.
• Следование пищевой терапии.
• Использование биологически активных добавок (БАДов).
• Выполнение специальных упражнений.

Для поддержания оптимальной функции легких, врач, скорее всего, назначит лекарства, которые разжижают слизь, и бронходилататоры (используемые в ингаляторах, чтобы помочь сохранить дыхательные пути открытыми).

Антибиотики регулярно используются для лечения инфекций легких. В случае необходимости внутривенных антибиотиков потребуется госпитализация.

В тяжелых случаях может потребоваться трансплантация легких.

Частые вопросы

Муковисцидоз. Узнай своего пациента

В каком возрасте может появиться муковисцидоз?

Начальные проявления муковисцидоза наблюдаются обычно в самом раннем периоде жизни ребенка: в 75 % случаев обнаружение происходит в первые 2 года жизни, в более старшем возрасте гораздо реже. Пациентам с муковисцидозом необходимо постоянное лечение и наблюдение специалиста.

Как понять что у тебя муковисцидоз?

Кашель со скудной тягучей мокротой, нормальная или немного повышенная температура тела, медленный набор веса, вялость, бледность и апатичность, бочкообразная форма грудной клетки, сухая кожа, ломкость, сухость и выпадение волос, цианотичный цвет лица — результат недостатка кислорода в тканях.

Как заподозрить муковисцидоз?

Задержка физического развития, медленный набор веса, густой кал с вкраплениями жира и резким запахом, увеличенная печень, выпадение прямой кишки, деформация фаланг пальцев (можно сравнить с барабанными палочками), вздутие живота, продолжительный сухой кашель, Ещё

Что такое муковисцидоз у мужчин?

Муковисцидоз – это мультисистемное, наследственное, опасное для жизни заболевание, характеризующееся поражением экзокринных желез, а также жизненно важных органов и систем: дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, печени, слюнных и потовых желез, репродуктивной системы.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Важно регулярно следить за состоянием легких и слизистых оболочек дыхательных путей, чтобы своевременно выявлять обострения заболевания и предотвращать их развитие.

СОВЕТ №2

Поддерживайте здоровый образ жизни: занимайтесь физическими упражнениями, правильно питайтесь, избегайте курения и контакта с инфекциями, чтобы укрепить свой иммунитет.

СОВЕТ №3

Не забывайте про регулярное посещение врача и сдачу рекомендуемых анализов для контроля состояния заболевания и корректировки лечения.