• Пн-пт с 09:00 по 20:00, сб с 09:00 по 17:00, вс выходной
  • Москва, район Хамовники, Олсуфьевский переулок, дом 3, строение 1.

Тубулярный почечный ацидоз: виды и симптомы

Заболевание, при котором функция почек нарушена и урине не удается достичь нужного уровня кислотности из-за потери бикарбонатов, называется почечным ацидозом. Существует несколько видов этого заболевания. Почечный тубулярный ацидоз связан с нарушением выработки почками ионов водорода, проблемами в реабсорбции гидрокарбонатов или патологической выработкой альдостерона. Также может наблюдаться особая реакция на альдостерон. Заболевание может протекать скрыто, без проявления симптомов, или проявляться в нарушении электролитного баланса или хронической почечной недостаточности.

Особенности заболевания

image
Патология почек, при которой происходит нарушение ацидификации мочи из-за потери организмом бикарбонатов, называется почечный ацидоз

Диагноз почечный канальцевый ацидоз ставится на основе характерных изменений в кислотности мочи и ее электролитном балансе, которые возникают в результате ответной реакции на основную или кислотную нагрузку. Фактически, это заболевание является одной из разновидностей тубулопатий. Лечение этого заболевания направлено на коррекцию кислотности мочи и электролитного равновесия. Для этого используются ощелачивающие средства, специальные электролиты и иногда лекарственные препараты.

Почечный канальцевый ацидоз – это разновидность нарушения, при которой нарушается выработка ионов водорода и обратное всасывание отфильтрованных гидрокарбонатов. Все это приводит к метаболическому ацидозу в хронической форме при нормальном ионном интервале. Обычно при этом расстройстве диагностируется гиперхлоремия. Иногда возникают вторичные нарушения электролитного равновесия других веществ (например, кальция и калия).

Хроническая форма почечного ацидоза часто связана с изменениями структуры почечных канальцев. Эта форма заболевания часто является причиной хронической разновидности почечной недостаточности.

Мнение врачей:

Тубулярный почечный ацидоз (ТПА) – это редкое заболевание, характеризующееся нарушением функции почек и накоплением кислот в организме. Существует несколько видов ТПА, каждый из которых имеет свои особенности. Одним из наиболее распространенных видов является дистальный ТПА, при котором почечные канальцы не способны правильно выделять кислоту. Этот тип ТПА чаще всего проявляется у детей и может привести к ростовым нарушениям и остеопорозу.

Симптомы ТПА могут варьироваться в зависимости от вида заболевания, но обычно включают в себя усталость, слабость, боли в костях, а также проблемы с пищеварением. Важно отметить, что ТПА требует своевременного диагноза и лечения, чтобы предотвратить возможные осложнения, такие как развитие почечной недостаточности.

Врачи подчеркивают, что раннее выявление симптомов ТПА и назначение соответствующей терапии играют решающую роль в успешном лечении этого заболевания. Поэтому при появлении характерных признаков необходимо обратиться к специалисту для проведения диагностики и разработки индивидуальной программы лечения.

https://www.youtube.com/embed/fX24x9c9a-Q

Разновидности

image
Почечный канальцевый ацидоз имеет несколько подвидов

Почечный канальцевый ацидоз имеет несколько подвидов:

  1. Первый тип заболевания характеризуется нарушением выработки ионов водорода в почечных дистальных канальцах. Это приводит к постоянному повышению кислотности урины и системному ацидозу. При этой форме недуга содержание гидрокарбонатов в крови обычно ниже 15 мЭкв/л. Также часто наблюдается снижение выработки цитратов, гиперкальциурия и гипокалиемия. Этот синдром редко диагностируется и чаще встречается у взрослых. Он может быть первичным или вторичным, возникающим на фоне приема определенных лекарственных препаратов или при наличии некоторых заболеваний. Наследственные формы болезни чаще диагностируются в детском возрасте и передаются по аутосомно-доминантному типу. Наследственные разновидности недуга обычно связаны с нефрокальцинозом и гиперкальциурией.
  2. Второй тип заболевания связан с нарушением обратного всасывания гидрокарбонатов в почечных проксимальных канальцах. Это приводит к повышению кислотности урины более 7 единиц при нормальной концентрации гидрокарбонатов в крови. Также может наблюдаться снижение кислотности до 5,5 из-за исчерпания резервов гидрокарбонатов в крови. Эта разновидность может быть только частью нарушения функционирования проксимальных канальцев. Она связана с повышенной экскрецией глюкозы, фосфатов, мочевой кислоты, белков и аминокислот в моче. Данная форма ацидоза редко диагностируется. Чаще она проявляется при нефропатии, синдроме Фанкони, миеломной болезни или после приема некоторых лекарственных препаратов. Другими причинами этой формы ацидоза могут быть:
  • дефицит витамина группы Д;
  • трансплантация почек;
  • хроническая гипокальциемия на фоне вторичного гиперпаратиреоза;
  • отравление тяжелыми металлами;
  • наследственные заболевания (болезнь Вильсона, цистиноз, окулоцереброренальный синдром, при отсутствии толерантности к фруктозе).
  1. Третий тип ПКА проявляется из-за резистентности почечных дистальных канальцев к альдостерону или из-за дефицита альдостерона. Альдостерон необходим для резорбции натрия в обмен на водород и калий. Из-за недостатка альдостерона замедляется выведение калия, что приводит к гиперкалиемии, уменьшению кислотного выведения и сокращению производства аммиака. Такой почечный ацидоз характеризуется нормальной кислотностью мочи. Концентрация гидрокарбонатов в крови обычно соответствует нижней границе нормы. Это наиболее распространенный тип почечного канальцевого ацидоза. Чаще всего он диагностируется как вторичная форма при наличии нарушения взаимосвязи между ренином, альдостероном и почечными канальцами. Также этот тип ацидоза может быть диагностирован при таких заболеваниях:
  • сахарный диабет;
  • нефропатии на фоне интерстициального повреждения;
  • инфекционные заболевания;
  • нефропатии на фоне ВИЧ;
  • прием медицинских препаратов;
  • недостаточность надпочечников;
  • генетические нарушения;
  • гиперплазия надпочечников (врожденная).

Симптоматика

image
Люди, страдающие от первого и второго типов недуга, могут испытывать мышечную слабость

Почечный тубулярный ацидоз, как правило, проявляется без каких-либо симптомов. Однако в хронической форме могут наблюдаться признаки электролитных расстройств. При первом типе ацидоза нарушение баланса кальция может привести к образованию почечных конкрементов и развитию патологии костей.

Рекомендуем ознакомиться с:

Симптомы поражения почек от лекарств и методы лечения

Тяжелые нарушения электролитного равновесия при этом заболевании диагностируются очень редко. Однако, если они присутствуют, это может представлять угрозу для жизни пациента. Люди, страдающие от первого и второго типов недуга, могут иметь следующие симптомы заболевания:

  • мышечная слабость;
  • признаки гипокалиемии;
  • паралич;
  • гипорефлексия.

Третий тип ацидоза обычно проявляется без выраженных симптомов. Иногда может наблюдаться умеренный ацидоз. Однако при развитии тяжелой формы гиперкалиемии у пациента могут возникать параличи и аритмии. Если на фоне выведения электролитов происходят потери жидкости, это может привести к гиповолемии.

Почечный канальцевый ацидоз может стать причиной хронической почечной недостаточности. При этом симптомы поражения других органов могут быть связаны:

  • с артериальной гипертензией;
  • поражением сосудов глазного дна;
  • проблемами с центральной нервной системой и ее периферической частью;
  • кожными проявлениями.

Ацидоз в почках можно заподозрить, когда обычные лабораторные анализы крови начинают указывать на ухудшение функционирования органов. Диагноз ставится после сбора анамнеза, при наличии признаков повреждения других органов (перечисленных выше и связанных с повышением артериального давления), а также после физикального обследования.

Благодаря лабораторным тестам можно подтвердить хроническую почечную недостаточность и исключить другие возможные причины патологии почек. В анализах мочи обнаруживается небольшая концентрация цилиндров и клеток в осадке. Экскреция белковых веществ может составлять менее 1 грамма в сутки. Однако иногда этот показатель может находиться в пределах нефротического диапазона.

Рекомендуем ознакомиться с:

Причины опущенной почки: симптомы и методы лечения

Важно: если необходимо исключить другие причины хронической почечной недостаточности, проводят ультразвуковое исследование. При этом может быть обнаружено, что почки уменьшены в размерах. Если и после этого диагноз неясен, проводят биопсию органа.

https://www.youtube.com/embed/1LPqs8FDM4w

Опыт других людей

Тубулярный почечный ацидоз (ТПА) – это редкое заболевание, вызванное нарушением функции почечных тубулов, ответственных за регуляцию кислотно-щелочного баланса в организме. Существует несколько видов ТПА, каждый из которых имеет свои особенности. Одним из наиболее распространенных симптомов ТПА является хроническая усталость, слабость, а также проблемы с пищеварением. У пациентов также могут наблюдаться боли в области почек, снижение аппетита и даже проблемы с концентрацией. Важно заметить, что симптомы ТПА могут быть разнообразны и индивидуальны для каждого пациента, поэтому при подозрении на это заболевание необходима консультация специалиста и соответствующее обследование.

Лечение

image
Цитрат натрия и гидрокарбонат натрия – щелочные вещества, которые помогают нормализовать концентрацию гидрокарбонатов в кровяной плазме

Основное лечение почечного ацидоза заключается в корректировке кислотности урины и электролитного равновесия с помощью ощелачивающей терапии. Если у детей неэффективно лечится ацидоз, это может привести к задержке роста.

Цитрат натрия и гидрокарбонат натрия – щелочные вещества, которые помогают нормализовать концентрацию гидрокарбонатов в кровяной плазме. Цитрат калия используется при образовании кальциевых конкрементов в почках и постоянной гипокалиемии. Для уменьшения деформаций скелета, возникающих при рахите или остеомаляции, рекомендуется принимать препараты кальция и витамины группы Д.

Лечение ацидоза почек варьируется в зависимости от его типа:

  1. Для лечения первого типа ацидоза у взрослых используют цитрат или гидрокарбонат натрия. У детей дозировка должна корректироваться в соответствии с их ростом и может достигать 2 мЭкв на килограмм веса (принимается каждые 8 часов).
  2. При лечении второго типа ренального тубулярного ацидоза невозможно достичь нормальной концентрации гидрокарбонатов в кровяной плазме, но употребление гидрокарбонатов должно быть больше, чем кислотная нагрузка от питания. Цитратные соли компенсируют потерю гидрокарбоната натрия и легче переносятся. Если пациенты с гипокалиемией принимают гидрокарбонат натрия, им требуется терапия препаратами калия. Однако они противопоказаны у пациентов с нормальной концентрацией калия в крови. В тяжелых случаях для улучшения функции почечных проксимальных канальцев назначают гидрохлоротиазид. При общем сбое работы проксимальных канальцев прописывают эргокальциферол и фосфаты. Это позволяет корректировать гипофосфатемию, уменьшить костные проявления и нормализовать концентрацию фосфатов в кровяной плазме.

Гиперкалиемию при третьем типе ацидоза лечат путем увеличения объема крови, применения калийсберегающих диуретиков и ограничения потребления калия в пище. Иногда проводится заместительная минералокортикоидная терапия.

USMLE Step 1 - Метаболический ацидозUSMLE Step 1 – Метаболический ацидоз

Частые вопросы

Что такое тубулярный ацидоз?

Почечный тубулярный ацидоз (ПТА) представляет собой ацидоз и электролитные нарушения вследствие нарушенной экскреции ионов водорода в почках (1-й тип), нарушенной реабсорбции бикарбонатов (2-й тип), или патологической продукции альдостерона или чувствительности к нему (4-й тип).

Что такое почечный канальцевый ацидоз?

Почечный канальцевый ацидоз (RTA, тубулярный, трубчатый, ацидоз почечных канальцев) определяется нефрологами как синдром, при котором нарушается выведение ионов водорода или реабсорбция фильтрованного бикарбоната, что приводит к хроническому метаболическому нарушению гомеостаза с гипохлоремией.

Что может лежать в основе почечного ацидоза?

Почечный канальцевый ацидоз также может быть временным состоянием, вызванным закупоркой мочевыводящих путей или воздействием таких препаратов, как ацетазоламид, амфотерицин В, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента II (АПФ), блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА) и диуретики, которые удерживают в организме

Почему ацидоз при почечной недостаточности?

Почечная недостаточность ведет к задержке кислот и снижению содержания НСО-3 и общего СО2 в плазме. При умеренно выраженном ацидозе снижение уровня НСО-3 происходит параллельно с увеличением содержания хлоридных анионов, в результате чего формируется гиперхлоремический ацидоз.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Если у вас есть подозрения на тубулярный почечный ацидоз, обратитесь к врачу для проведения соответствующих исследований и диагностики.

СОВЕТ №2

При симптомах, таких как частое мочеиспускание, усталость, судороги, обратите внимание на режим питания и убедитесь, что у вас достаточно жидкости и минералов.

СОВЕТ №3

Избегайте употребления большого количества продуктов, которые могут усилить кислотность мочи, таких как кофе, алкоголь, соль и ряд других.

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации